当前位置:康尔365网 > 名家专栏 > 名医指导 > 正文

李晓光教授微访谈精彩解答

时间:2014-09-14 10:18 来源:未知 作者:石头 阅读:

      

 #渐冻人# 李教授疑诊的als患者,什么情况下需要做基因检测?       

       协和李晓光 : 目前明确家族史60%,散发性11%可检出基因突变,理论均需要筛查。如果条件允许,各种情况




      #渐冻人#请问李大夫呼吸气粗是不是呼吸衰竭加重的表现啊   
       协和李晓光 : 如果有这种感觉,要通过通气功能检测,血气分析,氧饱和度等数据来判断。


       #渐冻人# 协和李晓光  李大夫,恩必普针对als的研究在进行吗谢谢
       协和李晓光 : 正在进行,但是什么时候出结果还没有确定。


       #渐冻人#李大夫 病友问最近老是打哈欠.然后左边脸颊还听到有响声.像是关节脱位了 有时候打完哈欠嘴巴合不了 痛的..这是不是也Als影响到了     
       协和李晓光 : 大哈欠是低氧血症的表现,检测通气功能,血气分析,氧饱和度等。


       #渐冻人#吃力如太时需要吃保肝的药吗?吃力如太一个月时转氨酶升至120,每天吃葡醛内酯3次,每次一片。请问葡醛内酯要长期吃吗,还是身体适应力如太后就不用吃了?
       协和李晓光 : 不需要吃保肝药,一般转氨酶随吃药时间的延长会恢复正常,即使有一些轻微的增高也没关系。
     

       #渐冻人#请问综合考虑副作用和药效,您建议服用辅酶Q10、维生素E、左卡尼汀、甲钴胺、ATP等吗?   
       协和李晓光 : 这些药物都没有太大副作用,也都做过研究,其中维生素E对病情本身帮助不大,但是作为补充可以用。


       #渐冻人#很多药物本来希望很大,但临床三期以失败告终。请问这些药物是否对个别患者有效呢?
       协和李晓光 : 验证药物的疗效必须经过临床三期,你说的假设,理论上是可能的,但是无法验证是否对某个人有效。
       

       #渐冻人#病人一动就感觉很累且出现气短,吃饭也觉得累是什么原因,有什么办法减轻这个状态?    
       协和李晓光 : 呼吸肌无力的表现,检查通气功能或血气分析,如有下降尽早使用呼吸机。
        

       #渐冻人#病人到什么阶段需要吸氧?    
       协和李晓光 : 单纯吸氧没有治疗作用,根据病人情况,在使用呼吸机时附加吸氧。
        

       #渐冻人#您好 血氧 92 -96 不一定的变化 您说呼吸机使用 白天没有觉得不舒服的感觉 也要用呼吸机吗 ?戴多久了?(夜里睡觉用呼吸机的) 谢谢 !    
       协和李晓光 : 需要明确疾病是什么阶段,目前的通气功能及血气等指标综合考虑。不能单独来看是否有不舒服的感觉,要结合相关指标。
      

       #渐冻人#als是由于基因突变的话,有治疗的手段吗?修复基因可不可以?
       协和李晓光 : 基因检测的目的是明确诊断,判断预后,优生优育,产前诊断。现在已经有针对修复基因的研究了,柳叶刀杂志去年已经发表这个研究,引发了新一轮针对基因突变的大型试验热潮。
       

       #渐冻人# 协和李晓光  我从频繁使用呼吸机,现在白天没有气短的现象也就不使用了,请问李大夫这是怎么回事啊?很迷茫
       协和李晓光 : 你说的情况无法做具体的指导,需要知道血气分析,通气功能,氧饱和度等数据作支持,才能了解你当前的这个状态。
        

       #渐冻人# 协和李晓光  李教授您好!请问“法舒地尔”ALS患者有作用吗?
       协和李晓光 : 为什么要想起来用这个药物?


       #渐冻人#李大夫你好,请问甲泼尼龙片之类的激素药对这病有用吗?
       协和李晓光 : 已经有些研究证明过这个药物对该病没有作用。
  
   
         #渐冻人# 协和李晓光  我脚抖,早上起床厉害 ,是肌张力高吗
       协和李晓光 : 有时我们叫抽蓄,也是肌张力高的一种表现。


       #渐冻人#病情发展快 有什么办法控制 协和李晓光 
       协和李晓光 : 有条件的话把现有的手段都用上,包括药物,呼吸机,经皮胃造瘘等。
       

       #渐冻人# 协和李晓光  7年前樊东升抽血基因检测是FUS基因变异,能否说说这个基因 ,有何不同这个基因,预后如何
       协和李晓光 : 我们查到的FUS基因突变一般是年轻人居多,发展相对较快,除了家族性的,散发性的也不少。在我院的系列研究中属于第二位的突变基因,第一位是SOD1基因。
     

       #渐冻人#我们看中医,中医开了许多大补药,还建议吃鲜胎盘,您认为科学吗?
       协和李晓光 : 中医和西医理念不同,如果你信中医,可以按照医生的建议,如不信就不要吃了。去正规中医医院。
        

       #渐冻人#ALS患者是什么都能吃吗?还是寒凉性的食物最好不要吃?羊肉和海鲜类发物能多吃吗?
       协和李晓光 : 高脂肪的少吃,刺激性的少吃,不要大量食用味精,其它没有特别限制。
        

       #渐冻人#血氧经常在 92 95 左右 人没有感觉不舒服 需要怎么调节吗?
       协和李晓光 : 如果是使用呼吸机,就调整呼吸机参数。如未用呼吸机,要尽早使用呼吸机。
        

       #渐冻人#是否与带癌生存年限越来越长一样,ALS患者的生存年限也越来越长?除了胃造瘘和呼吸机等科技手段之外,您认为是什么因素造成ALS患者的生存年限增长的?
       协和李晓光 : 现在的患者的生存时间已经比10年前要长的多,虽然没有大量的数据支持,但门诊的感觉明显长多了。除了呼吸机和造瘘还有药物及综合治疗,意外死亡减少。
        

       #渐冻人#吞咽困难,喝水老吐出,化痰吃什么药好谢谢!
       协和李晓光 : 一般是沐舒坦,乙酰半胱氨酸这些都可以。
        

       #渐冻人#李教授好 :呼吸机 参数调整 用什么标准 ?IPNP 9、和11 EPAP 4、5 戴上没有太大的感觉
       协和李晓光 : 呼吸机监测参数,血氧饱和度,血气分析,病人临床症状等是作为参数参数调整的依据。
        

       #渐冻人#请问李大夫散发型的als绝对不会遗传吗?
       协和李晓光 : 不是的,散发也有基因突变,其中有11%是基因突变。
        

       #渐冻人# 协和李晓光  我是家族遗传 和其他病友发病快 有预防遗传的办法吗 妹妹害怕她也得
       协和李晓光 : 需要明确基因突变的类型,每个类型变化时不同的。
        

       #渐冻人#请问李大夫,链珈臂患者每天注射一支鼠神经生长因子,对病人有帮助没有,以注射一年多
       协和李晓光 : 没有研究证明鼠神经生长因子对ALS病人有效。
        

       #渐冻人#得病几年才算中早期 协和李晓光 
       协和李晓光 : 笼统的讲症状出现2年内,但要进一步评估,一般分五期,累积一个区算一期。所谓的一个区指功能分区。
        

       #渐冻人#得病几年才算中早期 协和李晓光 
       协和李晓光 : 从发病开始算,2年内。
       

       #渐冻人#我吃东西粘喉咙,失眠下半夜口干吞糙,这几天夜里胸闷,我有一只鼻堵住呼吸不太好气短,早上卡痰,白天嘴里粘液多呕吐不出。我该什么做?谢谢!
       协和李晓光 : 第一要检查通气功能,用一些化痰的药物。通气功能如有下降需要及时使用呼吸机。
        

       #渐冻人#李教授,运动神经元患者及其后代,是否都有必要进行遗传基因检测?检测目的是什么?在运动神经元病各种不同发病类型中,最可能涉及遗传因素的是哪些?谢谢!
       协和李晓光 : 检测的目的第一是明确诊断,是不是跟基因突变有关,第二是判断预后,不同类型的突变,预后不同,第三是优生及产前诊断。各种发病类型中都有不同类型的基因突变,我有几篇相关文章在好大夫在线,上面写的很详细。
       

       #渐冻人# 协和李晓光  您好!母亲现在已经不能脱离呼吸机了,但是用上呼吸机就口干,一动就上痰,已经不能自理,这种情况可以气切吗?  
       协和李晓光 : 检查一下无创呼吸机的湿化器,是否加温档位没开,或档位较低。气切本身不是一个治疗,要想好气切后的家庭护理及其它各方面的负担,是否能承受。
        

       #渐冻人#运动神经元病会不会左右肌力不一样?左右萎缩进度 也不一样?    
       协和李晓光 : 这个是可以出现的,ALS本身就是从一个局部向另外一部分发展的疾病。
        

       #渐冻人#请问中脑 导水管欠畅通是否会引起运动神经元病?     
       协和李晓光 : 不会
        

       #渐冻人#请问李大夫保健品辅酶Q10能否替代药品?
       协和李晓光 : 代替不了
        

        #渐冻人#请问ALS腰部起病的发展特点是什么?我老公2013年9月腰部起病,现在发展到胸部和肩部。他从2014年1月9日确诊一直睡觉时佩戴呼吸机。最近心率加快,平静时100左右,吃饭时120—130,血氧通常在95—96,应当怎么办?
       协和李晓光 : 腰部和颈部发展的相对于球部发展的慢一些,现在出现这种情况两种可能性,一种是二氧化碳潴留,查查血气分析,根据结果调整呼吸机参数。另一种是本身有一部分人会有植物神经功能失调的表现,这个没有什么好办法。
        

       #渐冻人# 协和李晓光  李医生好!我和妹妹从十五六岁岁开始习惯性无规律头痛,有神经性头痛和血管性头痛两种诊断结果,一直没有有效的办法治疗,我们俩也分别患过三叉神经痛。我父亲是PBP患者,确诊至今三年多。请问我和妹妹的头痛,和父亲的病有关系吗?
       协和李晓光 : 不会的,PBP不会出现头疼,放心。
       

       #渐冻人#李教授您好,我妈妈现在每天佩戴呼吸机的时间越来越长,从两个月前仅晚上佩戴,到现在几乎白天晚上都离不开,这该怎么办?还有什么好办法吗?还有,我妈妈是上海华山医院的蒋教授确诊的,但没说是什么类型的,会不会有误诊的可能呢?
       协和李晓光 : 还是要明确疾病的类型及在哪个阶段。误诊的可能性不大,到这个程度,其他疾病不太会出现这种表现。
        

       #渐冻人#听说协和医院 在做磁疗实验 是真的吗 协和李晓光 
       协和李晓光 : 是真的,但是是针对我们既往的病人,针对中早期在京周边的,交通方便的病人。
        

       #渐冻人#我病前后脑勺有过外伤,上肢起病,现在颈部和肩部较其他部位厉害的多。1,外伤过后玩扑克 ,玩一会会出现脑子中瞬间空白,不知道在医学上称作什么。2,抽烟后会出现晕车一样的头晕,闻道烟味也要屏住呼吸。这是否与外伤有关,或者als与外伤后遗症并存?ct和磁共振结果问题不大
       协和李晓光 : 外伤本身被认为是ALS的发病高风险因素之一,脑子中出现瞬间空白的情况,它的发作叫做痫性发作。后面第2种情况与外伤应该是没有关系。
        

       #渐冻人#李教授您好,我父亲已经气切和PEJ两年了,现在精神状态越来越差、身体也越来越瘦弱,请问对于这样的患者,有没有什么护理或者药物方面的建议?
       协和李晓光 : 主要是加强营养,其他的没有特别特殊的。
       

        #渐冻人#请问ALS治疗的真正突破一定要等到发病机制完全明了的那一天吗?为什么现在ALS有这么多发病机制的表象?难道所有的ALS发病机制都是一样的吗?还是将来会发现其实有很多很多种不同的分型?
       协和李晓光 : 现在认为ALS是个综合征,发病机制分上游和下游,上游一定是不同的,下游一定是相同的,治疗应该是针对上游和下游的不同阶段,每个人的情况也会不一样,应该是个综合性的治疗,针对不同的靶点。
        

       #渐冻人# 协和李晓光  请问:ALS病人气短用黄芪补气会上火,怎么办?
       协和李晓光 : 气短用这个药物帮助不大。因为气短是呼吸肌无力的关系,黄芪不能改善这种呼吸肌的无力。
       

       #渐冻人# 协和李晓光  1.双正中神经、右尺神经gmap波幅下降 2.双正中神经、右尺神经f波出现率下降 3.双第一骨间肌、双胫前肌神经元损害 这是我的肌电图结果。他说明什么?请教李教授
       协和李晓光 : 这几个指标高度怀疑运动神经元病。
        

       #渐冻人#ALS病人生存期一般为3-5年,是指使用呼吸机,进行胃造瘘的条件下吗?   
       协和李晓光 : 是自然病程,呼吸机和胃造瘘之后应该是生存更长时间,但是个人差别较大。
       

       #渐冻人#替别人提问一下!帮我问一下,我爸目前发病快四年了,现在吃饭走路,都没问题,就是两胳膊萎缩,无力,肩部萎缩,肌肉跳,能睡觉,可以自理,雨帮我问问有没有误诊的可能
       协和李晓光 : 这种情况连枷臂综合征



(责任编辑:石头)

顶一下
(0)
0%
踩一下
(0)
0%
发表评论
请自觉遵守互联网相关的政策法规,严禁发布色情、暴力、反动的言论。
验证码:点击我更换图片